در بیماری عصبی عضلانی خود ایمنیحمام ها (میاستنی گراویس ، بیماری ارب گلدمفلام) که مکانیسم فیزیولوژیکی انتقال عصبی و عضلانی را نقض می کند ، مزمن نیست.تغییر در گرانش میاستنی به آنتی بادی های گیرنده استیل کولین بستگی دارد.آنها میزان استیل کولین استراز را در سیناپس کاهش می دهند.
میاستنی چیست؟
بروز پاتولوژی عصبی عضلانی چگونه است:
اتصالات بین عضلات و اعصاب سیناپس نامیده می شوند.انتهای عصب در انتهای سیناپس دارای وزیکول هایی است که حاوی واسطه استیل کولین است.
از طرف دیگر ، گیرنده های واسطه ای در ماهیچه ها وجود دارد.
هنگامی که فرمان انقباض عضله داده می شود ، یک ضربه عصبی عبور می کند.استیل کولین آزاد می شود و ضربه به گیرنده مناسب وصل می شود.
میاستنی گراویس هنگامی رخ می دهد که انتقال نیروی عصبی مسدود شود.وراثتی که به ارث برده نشود ، پس از ورزش تقویت شود.
در مورد بیماری ، شمارهگیرنده های نیکوتین استیل کولین در صفحات اندام تنها 30٪ است.
اشکال میاستنی گراویس
در عصب شناسی بیماری ، آنها کد خود را توسط MKH 10 داده اند. اشکال میاستنی به دو گروه محلی و عمومی تقسیم می شود.نوع دوم در انتخاب منطقه ضایعه در حین پاتوژنز بیان شده است: برخی از ماهیچه ها بیشتر از سایرین رنج می برند.به عنوان مثال:
آسیب شناسی که پلک فوقانی را بالا می برد در بین عضلات چشم رایج است.
بازوی شانه بسیار بیشتر از دیگری تحت تأثیر قرار می گیرد.
میاستنی کودکان ، که علائم آن هنگام تولد یافت می شود ، به شکل جداگانه مشخص می شود.
میاستنی یک فرم چشمی است.این علائم در اثر میاستنی چشمی ایجاد می شود ، که در آن فیبرهای عضلانی آسیب می بینند ، پلک فوقانی ، عضله پلک مدور و ماهیچه های چشم چشمی بالا می رود.علائم ضعف عضلات چشم خستگی پاتولوژیک است که می تواند با تشدید:
فعالیت بدنی.
پشت سر هم احساسات ، ناامیدی؛
استرس؛
پس از یک دوره داروهای آنتی کولین استراز.
میاستنی یک فرم کلی است
یک شکل رایج از میاستنی گراوی یک بیماری کلی است که در آن تمام عضلات رنج می برند.در ابتدا کار عضلات اوکولوموتور مختل می شود ، سپس فیبرهای عضلانی گردن و صورت صورت می شوند.میاستنی عمومی ، مانع از نگه داشتن سر بیمار می شود ؛ او این کار را با دشواری بسیار انجام می دهد.یک لبخند صلیب روی صورتش ظاهر می شود ، چین و چروک های عمیقی روی پیشانی او ظاهر می شود.ترشح بزاق و خستگی ماهیچه های دست و پا را افزایش می دهد.بیمار نمی تواند دنبال کند ، بد می رود.
Bular myasthenia
اختلال در فرآیندهای جویدن ، بلع ، تغییر گفتار ، فرسودگی صدا علائمی است که شکل بولبارای میاستنی را نشان می دهد (فلج لولار آستونی ، سندرم pseudobulbar).این بیماری با دیسارتریا (گفتار مختلط) ، سوء هاضمه (خلط آور بودن ، کوفتگی) و دیسفاژی (اختلال در بلع) مشخص می شود ، یعنی علائم مرتبط با ماهیچه های کام نرم و حنجره ، عضلات تقلید ، چشم پوشی.جلوه های بیرونی: جوانی صورت ، لبخند "بزرگتر" ، بیان چهره های تنبل.
سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون
این پدیده متعلق به دسته اشکال نادر میاستنی گراویس است.سندرم لامبرت-ایتون - بیماری است که در آن روند انتقال عصب عضلانی مختل می شود.این بیماری با خستگی سریع عضلات ، حملات ضعف ، افتالمپلژی (فلج عضلات چشم) ، میالژی ، اختلالات خودمختار مشخص می شود.سندرم میاستنیک می تواند در سرطان ریه سلول کوچک ، بدخیمی ، بیماری های خود ایمنی رخ دهد.برای بیماران مبتلا به این سندرم دشوار است که از وضعیت خوابیده به پشت یا نشسته خارج شوند.
علل میاستنی گراویس
میاستنی ممکن است یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی باشد.مادرزادی به عنوان یک نتیجه از تغییر در ژن COLQ (جهش در ژن پروتئین های مسئول انقباض عضلات) اتفاق می افتد.در سن 20-40 سالگی ، زنان بیشتر از آقایان از این بیماری رنج می برند.در فرآیند خود ایمنی به سمت استیل کولین هدایت می شودگیرنده ها ، ایمنی انسان آنتی بادی را در بافت عضله تولید می کند.علل میاستنی به دست آمده در زیر شرح داده شده است:
تومور تیروئید (تیموما ، تیموس).
فرایندهای مختلف خود ایمنی؛
موقعیت های استرس زا شدید؛
بیماری ویروسی.
علائم میاستنی.علائم Myastenopodobny در دو نوع آمده است: افراد از ضعف گروههای مختلف عضلانی و اختلال در عملکرد سیستم عصبی شکایت دارند.چنین مشکلاتی علائم بیماری است:
در حرکات مکرر - خستگی.
دیپلم همراه با ضعف عضلات چشم؛
پتوز پلک ها؛
وضوح بینایی را کاهش داد.
فرایند بلع دشوار است.
دیسارتریا ، تلفظ نامشخص؛
تنفس مختل است.
ضربان قلب را افزایش داد.
مشکلات صندلی ، اسهال ، یبوست.
تشخیص بیماری میاستنی
قبل از تشخیص ، سایر بیماری هایی که ممکن است همراه با آسیب شناسی باشند ، از مطالعه حذف نمی شوند.قابل اطمینان ترین روش تشخیص - آزمایش prozerinovy.چگونه این اتفاق می افتد؟پروسرین دارو به صورت زیر جلدی بیمار تجویز می شود.این کار عملکرد انتقال عصب عضلانی را برای مدت کوتاهی بهبود می بخشد.تشخیص میاستنی گراویس روشهای دیگری برای تشخیص بیماری است:
آزمایش خون آنتی بادی ها.
بررسی بیمار ، معاینه بالینی؛
تست کاهش (سوزن)الکترومیوگرافی)؛
توموگرافی کامپیوتری تیموس.
آزمون كاهش
یكی از گزینه های مطالعه فرایند انتقال عصب ماهیچه ای ، تست كاهش میاستنی است كه مورد بررسی قرار می گیرد.گروه های عضلانیهر یک از آنها تحت فرآیندی از تحریک ریتمیک قرار می گیرند ، یعنی فیبرهای عضلانی باعث انقباضات ناشی از مصنوعی می شوند.در این فرایند ، شاخص های پاسخ عضلات در هنگام تحریک ثبت می شود.اصطلاح "كاهش" به كاهش فراواني پاسخ هاي عضلاني در پاسخ به تحريك اشاره دارد كه مشخصه مياستني گراوز است.وجود كاهش نشان دهنده پاتولوژي عضلاني است.
تست پروسرین
Proserin یک داروی چشمگیر است که عملکرد سیناپس عصبی و عضلانی را به طرز چشمگیری بهبود می بخشد.وقتی از وجود آسیب شناسی سؤال می شود ، این آزمایش از تست پروزرین برای میاستنی گراویس استفاده می کند.این آزمون در مراحل زیر انجام می شود:
یک آزمایش کاهش انجام می شود.
پراسرین زیر جلدی یا عضلانی توسط سرنگ تجویز می شود.
در برابر پیش زمینه عمل پروسرین ، آزمایش کاهشی تکرار می شود.
اگر در نتایج آزمون كاهش پیشرفت چشم گیری داشته باشد ، ترمز گیرنده توجیه می شود.
Miasthenia - درمان و پیش آگهی
ضعف پیشرونده ماهیچه های مفاصل باید با دارو درمان شود.در بعضی موارد ، چیزی جز جراحی کمک نمی کند.درمان میاستنی با درمان کافی می تواند به شدت تشدید شودبیماری در بهبودیدر آسیب شناسی عصبی عضلانی به طور کلی ، یک پیش آگهی مطلوب ، که می تواند با استفاده نادرست از داروها بدتر شود.با این حال ، این در مورد بحران های میاستنیک ، که با نارسایی حاد تنفسی مشخص می شود ، صدق نمی کند.پیش آگهی در این مورد آرامش بخش نیست.
داروهای میاستنی گراویس
داروها ، دوزها ، مدت زمان درمان باید توسط پزشک انتخاب شود ، زیرا برای اشکال مختلف بیماری و شدت بیماری هدف آن تجویز می شود.در هنگام تشدید بیماری ، روش انجام پلاسمافرز (500 میلی لیتر در هر روز با آلبومین و جایگزینی پلاسما) تجویز می شود و ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی تجویز می شود.آماده سازی مشترک میاستنی شامل تسکین انتقال پالس از اعصاب به عضلات است:
داروهای آنتی کولین استراز (کالیمین).
نمک پتاسیم؛
درمان گلوکوکورتیکوئید (پردنیزون)؛
درمان سیتوستاتیک (آزاتیوپرین ، سیکلوسپورین)؛
مایکوفنولات مفتیل (Sellsept).
Thymectomy for myasthenia gravis
رابطه پاتولوژی عضلات با اختلالات تیموس از مدت ها قبل مشخص شده است.اکنون تیمکتومی (جراحی برای برداشتن تیموس) یک عمل استاندارد محسوب می شود.در 75٪ موارد بعد از عمل ، بیماران بهبود یافته اند.برای از بین بردن کامل غده تیموس دسترسی جراحی خارجی (با یک بخش از جوش) انجام دهید.دسترسی به روش transcervical (کاتتر) کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.
میاستنیا - داروهای مردمی
داروهای رسمی قاطعانه منع می کننداین بیماری را با داروهای مردمی درمان کنید.آنها نمی توانند آسیب شناسی را درمان کنند ، اما می توانند بیماری را کاهش دهند.عاقلانه تر است که از داروهای مردمی در ترکیب با داروهای تجویز شده توسط پزشک استفاده کنید.شما باید بدانید که آیا می توانید از این راه حل در تاریخ پزشکی خود استفاده کنید.درمان میاستنی با داروهای مردمی با کمک محصولاتی از جمله جو ، پیاز با سیر ، میوه های خشک انجام می شود.
رژیم غذایی برای میاستنی گراویس
بیماران مبتلا به این بیماری باید رژیم خود را مطابق با مرحله بیماری تنظیم کنند.عملکردهای محافظ بدن تضعیف می شوند ، بنابراین تغذیه در میاستنی نقش مهمی در بهبود دارد.خوردن سیب زمینی پخته شده ، کشمش ، موز و زردآلو خشک بسیار مهم است.یافتن منابع عناصر کمیاب مانند فسفر ، کلسیم ضرری ندارد.مصرف کلسیم باید با فسفر ترکیب شود ، بنابراین جذب بهتری از مواد وجود دارد.استفاده از پتاسیم و ویتامین ها بسیار مهم است.
میاستنی در کودکان
درمان میاستنی در کودکان دشوار است زیرا آنها نمی توانند علائم آنها را به طور دقیق توصیف کنند.همه اینها با اختلالات حرکتی ، جویدن ، عضلات صورت شروع می شود.خستگی پاتولوژیک در عضلات لگن ، بازو و گردن رخ می دهد.چهره کودک مبتلا به این بیماری چگونه است؟هيچ احساسي وجود ندارد ، بي حياتي ديده مي شود ، نگاهي ثابت مي ماند ، پلك فوقاني پايين مي آيد.خستگی و ضعف عضلانی در عصر برجسته تر است.
موارد منع مصرف در میاستنی گراویس
در آسیب شناسی ممنوع استاشتیاق بیش از حد ورزش ، فعالیت بدنی سنگین ، قرار گرفتن در معرض طولانی مدت در معرض نور مستقیم خورشید (تلقیح).علاوه بر محدود کردن عملکردهای حرکتی ، داروهای منع مصرف در میاستنی گراویس نیز وجود دارند: