بیماری دارینا - تظاهرات پوستی ، وراثت ، داروهای درمانی و پیشگیری
مطالب
بثورات ساده پوستی می تواند علائم یک بیماری ارثی جدی دارین یا دیس ریتوز باشد.این بیماری می تواند در بیستم سال زندگی یا بعد از آن در چند نسل از خانواده آشکار شود.برای تعیین صحیح علت بروز علائم ناخوشایند و آسیب دیدن سلامتی شما در طول درمان ، باید از مشاوره متخصص پوست استفاده کنید.فقط متخصص پس از زایمان بیمار از تمام تجزیه و تحلیلها می تواند دوره صحیح درمان را تجویز کند.
بیماری دارین چیست
دیسكاتروز فولیكولار ، پسوریازیس ، بیماری دارین وایت ، كراتوز رویشی ، اتیزیوز فولیكولی یا سندرم دارین از درماتوز ارثی نادر است كه توسط درماتوز ارثی منتقل می شود.- نوع غالب با میزان مختلفی از بروز ژن غیر طبیعی.مشکل ناشی از جهش بخشی از DNA است که مسئول سنتز پروتئینی است که سلولهای اپیدرم را به هم وصل می کند.با پیشرفت سندرم ، ممکن است بثورات جدیدی ظاهر شود ، پاپول های قدیمی شروع به همجوشی با تومورها می کنند.زنان و مردان ممکن است مستعد ابتلا به این بیماری باشند.
علائم
روند پاتولوژیک بیماری با ظهور گره های فولیکول مسطح (پاپول ها) آغاز می شود.قطر آنها می تواند از 1 تا 3 میلی متر برسد.پاپول ها در بالا با پوسته قهوه ای پوشانده شده اند که در زیر آن می توانید شکاف ها را به شکل قیف مشاهده کنید.غالبا گره ها می توانند در دهان فولیکول های مو وجود داشته باشند ، که منجر به ظهور بیماری دیگری - فولیکولیت می شود.پاپول ها روی صورت در نزدیکی معابد واقع شده اند.علاوه بر این ، علائم بیماری عبارتند از:
- تغییر در پوست ، که به تدریج درشت و ضخیم می شوند.
- بزرگ شدن غده عرق؛
- در محل تلاقی چندین پاپول ، پلاک های مایع و وزیکول های کوچک ممکن است در گردن ظاهر شود.
- در برخی از بیماران ضایعات استخوانی ذکر شده است.
- ظاهر لایه برداری و بثورات؛
- در بیماری دارین ، ضایعات پوستی در ناحیه چین های بزرگ ، در صورت و پوست سر ، پشت گوش و در مرکز سینه مشاهده می شود.
- تغییر وضعیت صفحه ناخن: باندهای طولی به رنگ قرمز و سفید ظاهر می شوند ، ممکن است ناخن ها طبقه بندی شوند.
علل ابتلا به بیماری دارین
در پاتوژنز بیماری اتیزیوز ، اختلال عملکرد جنسی نقش دارد.تشخیص فولیکولار دارینی ارثی است ، علت اصلی وجود ژن غیر طبیعی در بدن است و عامل اصلی خطر حساسیت فرد به ارث رسیده است.در نتیجه سندرم دارین ، ویتامین A به اندازه کافی توسط بدن جذب نمی شود ، از این رو محتوای روی و فعالیت برخی آنزیم ها در اپیدرم کاهش می یابد.نتیجه این فرآیندهای پاتولوژیک نقض مکانیسم کراتیناسیون پوست است.
اگر والدین حامل ژن غیر طبیعی باشند ، در 50٪ موارد فرزندشان به بیماری دارینا مبتلا می شود.اگرچه اگر والدین سالم با فرزند سالم به دنیا بیایند ، فرزندان آینده وی دچار آسیب شناسی نخواهند شد.کراتوز گیاهی نمی تواند از راه جنسی یا هوایی منتقل شود.برخی از متخصصان پوست معتقدند که علت سندرم دارین ویتامین A است.:
- تشخیص صحیح موضعی (زوستری فرم یا خطی).این فرم دارای سلولهای خطی سقط جنین است که فقط در نواحی غیر استاندارد یا محدود پوست قرار می گیرند.با ترکیبی از پاپول ها و ندول ها مشخص می شود.
- فولیکولار معمولی است.این شکل سبوره در 90٪ موارد رخ می دهد.
- هایپرکراتوتیک (هایپرتروفیک).شکل جدا شده از بیماری (تشخیص زگیل).عنصر اصلی بروز این بیماری نقص های پوستی با پلاک ها و ترک ها ، رشد زگیل است.
- تشخیص صحیح وزیکولاراین شکل از سندرم با پلی مورفیسم بثورات مشخص می شود.در مراحل مختلف بیماری گره و وزیکول وجود دارد.
تشخیص
تصویر کلینیکی و تاریخچه کامل بیمار به تعیین دوره بعدی درمان داروی دیسکینوز کمک می کند.در حین تشخیص ، پزشک علائم پاتولوژی ، موارد قبلی راش در بین نزدیکان را بررسی می کند.برایتأیید بیماری معمولاً به آنالیز بافت شناسی اختصاص داده می شود ، که پوست را معاینه می کند.علاوه بر این ، آزمایش های آزمایشگاهی مورد نیاز است: تجزیه و تحلیل خون بیوشیمیایی (قلیایی فسفاتاز ، بیلی روبین ، تری گلیسیرید ، ACAT ، ALAT) ، ادرار عمومی و تجزیه و تحلیل خون.
تصویر بالینی این بیماری شبیه به لکوپولاکی است.علاوه بر این ، بیماری دارینا باید از این موارد متمایز شود:
- وزیکول؛
- درماتیت سبورئیک؛
- مرخصی تخت قرمز.
- بیماری کرل؛
- اپیدرمودیزپلازی ورتوسفورمی.
درمان تشخیص صحیح پوستی
بیماری دارین - استعداد ژنتیکی منتقل شده.درمان این بیماری پیچیده ، طولانی مدت و علامت دار است.برای شروع دوره درمانی ، باید به یک متخصص مراجعه کنید که به از بین بردن عواملی که باعث تشدید می شوند کمک می کند: هیپوترمی ، UVR (ماوراء بنفش) ، تعریق ، رطوبت زیاد.علاوه بر این ، اگر یک عفونت ثانویه وجود داشته باشد ، باید با استفاده از آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد قارچ ، از شر آن خلاص شوید.به طور محلی از ذرات معلق در هوا ، رنگ آنیلین استفاده می شود.دارین با تنظیم ترکیب سلولهای پوستی قابل درمان است.
به موازات ، یک متخصص باید شیوع عفونت مزمن را سالم کند.تمرکز اصلی باید بر روی اصلاح تغذیه باشد ، با استفاده از مقادیر زیادی ویتامین های A و E. به طور خارجی کرم دی متیل سولفوکسید و Unna را با رتینول تجویز کنید.اگر بیماری دارینا توسط یک عفونت باکتریایی که ممکن است به عنوان پیرودرما (impetigo) بروز کند ، پیچیده شود ، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک تجویز کند.وقتی هورمونی استعدم تعادل باید درمان اصلاحی را انتخاب کند.تحت تأثیر این بیماری ، درمان های طولانی مدت مداوم امکان پذیر است ، پیش آگهی بهبودی از بیماری مطلوب ترین است.
دارو
در نتیجه بیماری دارینا ، بیمار معمولاً در بیمارستان بستری می شود.برای درمان ، تجویز خوراکی ویتامین A و تزریق آن تجویز می شود.مدت زمان درمان به صورت جداگانه انتخاب می شود و تحت نظر متخصص پوست است.اغلب در مرحله اولیه بیماری از رتینوئیدهای معطر ، از داروهای تصحیح کننده سیستم ایمنی ، داروهای موضعی کراتوپلاستیک استفاده می شود.بیماران مبتلا به بیماری دارینا نیاز به معاینه پزشکی مداوم ، معاینه تخصصی یک بار در هر چهارم دارند.علاوه بر این ، متخصص پوست ممکن است تجویز کند:
- اکسیژن درمانی.
- درمان آبگرم؛
- حمام های دریایی و اکسیژن.
- اشعه ماوراء بنفش متوسط؛
- PUVA درمانی.
در تشخیص فولیکولار دارین استفاده از داروهای قومی توصیه می شود:
- می توان 5 بار در روز نوشیدن چای گیاهی تهیه شده از برگهای سیاه دانه؛
- یک گیاه مفید گزنه است ، باید روزی 2 مرتبه نصف لیوان بنوشید ، یا برای آبیاری یا لوسیون های پوست آسیب دیده استفاده شود.
جراحی
اگر بیماری گسترده باشد ، متخصص پوست ممکن است به بیمار توصیه کند که از پمادهای هورمونی بر اساس پردنیزون و هیدروکورتیزون استفاده کند.چنین داروهایی برای استفاده خارجی می تواند روند التهابی را از بین ببرد ، تورم را کاهش داده و تمیز کردن سطح زخم را تسریع می کند.دروجود رشد زیاد در طول بیماری ممکن است با از بین بردن تغییرات به روش های جراحی یا با استفاده از الکتروکوآگولاسیون نشان داده شود.در موارد استثنایی ، بیمار عناصر بثورات نکروتیک برداشته می شود.
پیشگیری
این بیماری dyskeratosis فولیکولار است ، یا دارینا ، ارثی است ، بنابراین به عنوان پیشگیری اصلی بسیاری از متخصصان توصیه می کنند با یک متخصص ژنتیک مشورت کنند.به زوج هایی که قصد دارند به زودی بچه دار شوند.این امر به ویژه در مورد والدینی که قبلاً یک بار به این بیماری مبتلا شده اند صادق است.اقدامات درمانی به موقع مورد استفاده در بیمارستان اغلب نتایج خوبی را به دنبال دارد.
استفاده از کرم ها و پمادهای خشک پوست ، روشهای بهداشتی منظم ، استفاده از تنها وسایل مخصوص دوش گرفتن - تمام این نیازها باید در شرایطی که فرد در معرض بیماریهای پوستی باشد ، برآورده شود.بسیاری از بیماران برای چندین سال موفق به بهبودی پایدار می شوند.اگرچه بهبودی کامل از سندرم دارین انتظار نمی رود.در صورت عدم درمان صحیح بیماری ، عوارض ممکن است به صورت:
- تورم پوست ایجاد شود.
- تقویت جلوه های بیرونی.
- زوال پوست با فوران.
عکس های بیماری دارین
