ترومبوفیلی - آنچه در آن است: علل ، علائم و خطر ابتلا به سرطان

اختلال در سیستم گردش خون باعث آسیب شناسی می شود.این نیز در ترومبوفیلی رخ می دهد ، هنگامی که به دلایل مختلف ترکیب خون تغییر می کند و عملکرد طبیعی سیستم گردش خون مختل می شود.به منظور جلوگیری از ایجاد این شرایط ، شناخت ویژگی های آن بسیار مهم است.

اطلاعات عمومی در مورد ترومبوفیلی

ترومبوفیلی با تمایل به ترومبوفیلی و اختلالات هموستاز (سیستم های بدن که خون را در حالت مایع حفظ می کنند) مشخص می شود.این بیماری پس از صدمات با شدت ، جراحی یا در دوران بارداری می تواند پیشرفت کند.براساس آمار ، 40 درصد از افرادی که به کلینیک خون شناسی (متخصص آزمایش خون) ، فلبولوژی (مشغول تحقیق و درمان رگ) مشغول مراجعه به این بیماری بودند ، تشخیص داده شده اند.

علل ترومبوفیلی

عواملی که باعث تحریک توسعه پاتولوژی می شوند به دسته اصلی و فرعی تقسیم می شوند.ترومبوفیلی ارثی در افرادی که تمایل ژنتیکی برای این بیماری دارند ، یافت می شود.علل اولیه (اختلالات بیولوژیکی)بیماری ها عبارتند از:

1. فقدان پروتئین ارثی نوع C.نقض سنتز آن یک سازنده ترومبوس است که منجر به حمله قلبی یا سکته مغزی می شود.
2. فعالیت کنترل نشده فاکتور V انعقاد خون ، که باعث کاهش هموستاز می شود ، که می تواند منجر به پیشرفت وضعیت پاتولوژیک شود.
3. تمایل ژنتیکی به ترومبوفیلی به دلیل کمبود آنتی ترومبین (پروتئین ضد انعقادی).
4. انواع ارثی آسیب شناسی.در این حالت ، چندین ژن که در ایجاد بیماری نقش دارند از عزیزان منتقل می شوند.

ترومبوفیلی ثانویه در پس زمینه آسیب شناسی های همزمان ایجاد می شود.اینها شامل شرایط و تشخیص زیر است:

• اختلالات سیستم خون سازی
• ترومبوسیتوز ، منجر به افزایش ترومبوز می شود.
• اریتروسیتوز؛
• بدخیمی؛
​​
• صدمات جدی آسیب زا؛
• شیمی درمانی با داروهای خاص (به عنوان مثال ، ایزونیازید)؛
• سندرم آنتی فسفولیپید ؛
• نقص قلب؛

طبقه بندی

انواع این حالت به طور متفاوتی گروه بندی می شوند.یکی از طبقه بندی های متداول ، تقسیم اشکال آسیب شناسی براساس ماهیت اختلالات رگ ها و گروه خونی به 3 نوع است:

• عروقی.این بیماری اغلب در پس زمینه بیماری های مؤثر بر مویرگ ها و رگ ها (آترواسکلروز ، واسکولیت) ایجاد می شود.
• هماتوژنیک.این ویژگی خواص رئولوژیکی خون (ویسکوزیته ، سیالیت) را نقض می کند ، که منجر به ترومبوز و آمبولی عروق با کالیب مختلف می شود.
• هیپودینامیک.تشخیص داده شده باآسیب شناسی انقباض عروقی.

ترومبوفیلی هماتوژن

هر بیماری اصل توسعه (پاتوژنز) خاص خود را دارد.از نظر پاتوژنتیک ، سه مکانیسم اصلی تشکیل ترومبوس داخل عروقی وجود دارد:

1. زخم سازی (آسیب) دیواره عروقی ، که باعث تجمع پلاکت ها (جمع شدن) و فعال سازی فاکتورهای انعقادی خون می شود.سقوط (نارسایی ناگهانی قلب) ، کاهش در کسر بیرون زدگی (حجم خون خارج شده) وجود دارد.
2. تغییر پتانسیل سلولی ، همولیز بودن آن (تجزیه) و لکوسیتولیز.با سندرم افزایش ویسکوزیته و کند کردن جریان ، نقض رئولوژی خون وجود دارد.در اثرات عفونی و سم زایی ، عوامل خارجی که مستقیماً بر فیبرینوژن ، پروترومبین (پروتئین های مسئول فعال سازی انعقاد) تأثیر می گذارند ، وارد جریان خون می شوند.
3. ناهنجاری ها یا تمایل ژنتیکی به کمبود ضد انعقاد کننده های فیزیولوژیکی ، از جمله پروتئین های C و S ، آنتی ترومبین III (مهار کننده های انعقادی) ، عوامل انعقادی خون ، اختلالات فیبرینولیز.

نقش غلظت آنتی ترومبین III در پلاسمای خون نقش اصلی در ترومبوفیلی هماتوژن دارد.درصد درصد آن شدت بیماری را تعیین می کند:

ارثی

ترومبوفیلی ژنتیکی تحت تأثیر وراثت ایجاد می شود ، که در دوره جنینی تعبیه شده است.عوامل خطر شامل اشعه ، آلودگی محیط زیست ، مصرف غذاهای حاوی GMO است.ترومبوفیلی مادرزادی با وجود یک یا چند ویژگی زیر در بستگان خون مشخص می شود:

• ترومبوز در سنین جوانی.
• ترومبوز شریان ریوی ، اندام تحتانی در تاریخ خانواده؛
• ترومبوز زودرس بارداری.

اکتسابی

این بیماری می تواند نه تنها منشأ مادرزادی بلکه همچنین اکتسابی نیز داشته باشد.غالباً در تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید بیمار (AFS) ، مجموعه ای از اختلالات خود ایمنی آشکار می شود.بیماریها همراه با اختلالات عصبی ، ترومبوسیتوپنی ایمنی ، سندرم از بین رفتن جنین (در زنان باردار) ، ترومبوز وریدی ، شریانی است.سه شکل APS وجود دارد: اولیه ، ثانویه و فاجعه بار.این سندرم در پس زمینه تومور ، بیماریهای عفونی یا آلرژیک بروز می کند.

پیشرفت آهسته ویژگی بارز ترومبوفیلی اکتسابی است.علاوه بر APS ، علل آن سایر بیماری ها و شرایط است:

• هیپودینامیا.
• اختلالات همودینامیک در بستر عروقی محیطی.
• نارسایی کلیوی ، کبدی یا لوزالمعده.
• برداشت ناگهانی ضد انعقاد دهنده ها.
• اختلالات در سنتز و تجزیه هورمون ها ، پیشگیری از بارداری خوراکی.
• صدمات؛
• عفونت عمومی (سپسیس).

در دوران بارداری ،

زن در دوران بارداری تغییرات جبرانی را در کلیه سیستم های اندام انجام می دهد تا برای یک عمل فیزیولوژیکی پیچیده - زایمان آماده شود.ترومبوفیلی هماتوژن در دوران بارداری نقش اصلی در عوارض جدی مانند TEM (آمبولی ریوی) دارد.طبق آمار ، در 50٪ موارد این بیماری باعث مرگ مادر می شود.دو علت اصلی ترومبوفیلی در بارداری وجود دارد:

• تشکیل سیستم گردش خون دیگر - جفت (به جز بزرگ و کوچک) ، که یک فشار اضافی بر بدن مادر است.

• توسعه مکانیسم تقویت شده در انعقاد خون برای کاهش ریزش احتمالی خون هنگام زایمان.

10 امتیاز و 3 ماهه بارداری نقاط بحرانی هستند که می توان برای اولین بار آسیب شناسی را تشخیص داد.عوارض عبارتند از:

• سقط جنین های متعدد (عمدتا در اواخر بارداری).
• مرده زایی؛
• مرگ حاملگی؛
• لایه برداری جفت با خونریزی گسترده ، خطرناک برای زندگی.
• تولد زودرس؛
• سوء تغذیه به دلیل وجود لخته های خون در عروق جفت ، که منجر به تاخیر در رشد جنین می شود.

علائم

علائم ترومبوفیلی آنقدر ضعیف است که ممکن است بیمارطولانی برای نادیده گرفتن آنها.علائم اصلی که نشان دهنده پیشرفت بیماری است - احساس دردناک در محل بومی سازی و تورم ترومبوز.با ترومبوز رگهای اندام تحتانی ، یک عارضه خطرناک که منجر به یک نتیجه کشنده شود - آمبولی ریوی ممکن است.بسته به بومی سازی روند پاتولوژیک ، سه نوع ترومبوز وجود دارد:

1. Mesenteric.این بیماری در پس زمینه انسداد (انسداد) شریان مزنتریک برتر ایجاد می شود.علائم اصلی مرحله ایسکمیک عبارتند از: درد شکم ، اسهال ، حالت تهوع ، استفراغ ، تب ، کبودی پوست ، آسیت.
2. ونوس.این بیماری با ورم ، کبودی در محل بومی سازی ترومب ، میالژیا (درد عضلات) ، بی حسی ، سنگینی در پاها ، ظهور زخم های استوایی ، وریدهای واریسی ، گانگرن همراه است.
3. شریانی.علائم عمومی این گونه بی حسی ، درد شدید در محل اتصال لخته خون است که به صورت پالس به مناطق مجاور گسترش می یابد.در انسداد شریان کرونر در بیمار بوجود می آیند: می شکند و درد را در پشت ساق پا ، تنگی نفس ، تپش قلب مکرر ، براق بودن پوست فشار می دهد.این می تواند به انفارکتوس میوکارد منجر شود.

Diagnosis

مشاوره به موقع با یک فلوئولوژیست ، تشخیص و انتخاب روش درمانی برای پیشگیری از بیماری لازم است.روش اصلی تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی برای ترومبوفیلی است که در دو مرحله انجام می شود.اولین (غربالگری) - به منظور شناسایی آسیب شناسی در یک لینک خاص انجام می شودسیستم های انعقادی خون.در مرحله دوم ، تشخیص افتراقی و بتن ریزی فرآیند پاتولوژیک با کمک تحلیل های خاص انجام می شود.

در حال حاضر ، روش های غربالگری به طور گسترده ای برای تشخیص بسیاری از بیماری ها استفاده می شود.از روش یا آزمایش خاصی برای تشخیص هر نوع ترومبوفیلی استفاده می شود و باید به ویژگی های خاص توجه داشت.در اینجا چند مثال آورده شده است:

• افزایش ویسکوزیته ، ترومبوسیتوز تلفظ شده و افزایش هماتوکریت (نشانگر توانایی سلولهای خونی در حمل اکسیژن) نشانگر اشکال همورولوژیکی ترومبوفیلی است.
• تعیین سطح فاکتور ویلبراند ، افزایش تجمع پلاکت ها با ترومبوسیتوز روشن نشان دهنده ترومبوفیلی است ، که در اثر کمبود خونریزی پلاکت ایجاد می شود.
• از تکنیک های غربالگری برای بررسی نواقص ضد انعقاد کننده های طبیعی برای تعیین سطح آنتی ترومبین III ، C - و پروتئین های S استفاده می شود.
• تخلف از عوامل انعقادی در سیستم با افزایش زمان لیز فیبرین و CHZ (زمان لخته شدن خون) نشان داده شده است.
• وجود ترومبوفیلی ، که در اثر نقض سیستم فیبرینولیز ایجاد می شود ، با آزمایش "کاف" ، تعیین کمبود فعال کننده بافت پلاسمینوژن و شاخص های تورم مهار کننده های آن ، با محاسبه زمان لیز اوگلوبولین ، قضاوت می شود.
• ترومبوفیلی اتوایمیون با حضور ضد انعقاد لوپوس در آنالیز نشان داده شده است.

در طب مدرن ، از طب مکمل به طور گسترده استفاده می شودروش های تشخیص ترومبوفیلیاین موارد عبارتند از:

• اسکن رادیوایزوتوپ؛
• سونوگرافی عروق.
• ونوگرافی؛
• شریعت شناسی؛
• اشعه ایکس؛
• تجزیه و تحلیل برای حضور پلی مورفیسم های عامل ژنتیکی.

درمان

برای تشخیص و درمان اشکال مختلف بیماری باید از پزشکان مختلفی استفاده شود.این متخصص خونریزی با مطالعه ، تغییر و تصحیح ترکیب خون ، درمان فلبوترومبوز ، ترومبوفلبیت - فلبولوژیک سروکار دارد.اگر به عمل جراحی نیاز دارید ، باید با یک جراح عروق مشورت کنید.درمان ترومبوفیلی پیچیده است و به صورت جداگانه انتخاب می شود.توجه به مکانیسم های توسعه آسیب شناسی بسیار مهم است ، زیرا بدون از بین بردن علت اصلی دستیابی به نتایج خوب غیرممکن است.

عادی سازی وضعیت بیمار با استفاده از روش تجویز مواد تبعیض آمیز (اسید استیل سلسیلیلیک ، دیپیریدامول ، کلوپیدوگل ، پنتوکسفیلین ، آلپروستادیل) حاصل می شود.برای هر مورد ، یک رژیم فردی از درمان ضد انعقادی با استفاده از داروهایی مانند وارفارین ، استنوکومارول ، سدیم آنوکساپارین ، فونداپارینوکس انتخاب می شود.

در بعضی موارد داروهای فیبرینولیتیک تجویز کنید که لخته های خون را در ترومبوآمبولیک رقیق می کند (استرپتوکیناز 200000 IU در ساعت برای 6 ساعت اول ، و سپس 100000 IU در ساعت ، و پس از آن انتقال به داخل وریدی 10 تجویز هپارین.000 U) ، نیکوتین و اسید فولیک.در ترومبوفیلی ارثی ، درمان جایگزینی انجام می شود.3 ساعت بعد از آخرین دوزداروهای حاوی آنتی ترومبین III هپارین تجویز می شود.درمان های اضافی عبارتند از:

• هپارینیزاسیون.قابل دوز و کلی است.در اولین تجسم ، هپارین با استفاده از یک infusomat (وسیله ای برای تزریق داخل وریدی دارو با سرعت از پیش تعیین شده) به جریان خون تزریق می شود.هپارایزاسیون عمومی در حین همودیالیز یا در شرایط گردش خون مصنوعی انجام می شود ، هنگامی که هپارین نیز در بدن بیمار وارد می شود.این روش به جلوگیری از تشکیل ترومبوس کمک می کند.
• همودیلوشن.اریتروسیتوفورز ، ترومبوسیتوفورز ، هیرودوتراپی استفاده می شود.این منجر به کاهش مصنوعی در تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها می شود و این باعث بهبود خواص رئولوژیکی خون می شود.
• انتقال پلاسما یخ زده تازه با استفاده از infusomate.بسته به نوع بالینی بیماری ، حجم (حداکثر 900 میلی لیتر در روز) و میزان تزریق به صورت جداگانه انتخاب می شود.دوزهای پایین پلاسما (200 میلی لیتر پس از 48 ساعت) به همراه واحد داخل وریدی هپارین 5000 به عنوان پیشگیری از درمان قبل از عمل و در اوایل دوره پس از زایمان تجویز می شود.

رژیم های غذایی و داروهای مردمی

رژیم غذایی برای ترومبوفیلی و داروهای مردمی ، اثر بخشی دارو را برای آسیب شناسی افزایش می دهد.در قسمت های کوچک 4-6 گرم در روز بخورید.این دستورالعمل های تغذیه ای را دنبال کنید:

• آب بیشتری بنوشید (حداقل 2 لیتر در روز)؛
• رژیم را متنوع کنید.
• سبزیجات خام و میوه های تازه بخورید.
• از تیز خودداری کنید ،ظروف دودی ، سرخ شده؛
• نوشیدنی های الکلی را از رژیم غذایی محروم می کند.

داروهای مردمی باید با معالجه پزشکی و تنها پس از مشورت با پزشک مصرف شود.برای درمان از تزریق ، پماد ، تنتور استفاده می شود.در بین داروهای خانگی ، دستور العمل های زیر محبوب هستند:

• تنتور شاه بلوط.این ابزار باعث نرم شدن و جذب تدریجی لخته های خون می شود ، تورم و درد را تسکین می دهد.برای تهیه آن لازم است 50 گرم از پوست میوه شاه بلوط 0،5 لیتر ودکا بریزید ، به مدت 2 هفته در تاریکی پایدار شود.روزانه 30 قطره رقیق شده در آب ، 3 بار قبل از غذا ، 3 هفته مصرف کنید.سپس یک استراحت 7 روزه انجام دهید و دوره را تکرار کنید.
• پماد از سیب آدم.این ابزار خصوصیات رئولوژیکی خون را عادی می کند ، گردش خون را بهبود می بخشد و دیواره رگ ها را تقویت می کند.برای استفاده از آنها ، لازم است که خمیر جنین را به حالت سمی خرد کنید ، 50 گرم هویج رنده شده اضافه کنید ، مخلوط کنید.پماد باید در یخچال نگهداری شود.قبل از استفاده از گرما ، این راه حل را 1-2 بار در روز روی پوست مالش دهید.
• تنتور سوفوره ژاپنی.این ابزار از ایجاد لخته های خون جلوگیری می کند ، بنابراین به طور موثر در ترومبوفیلی کمک می کند.برای تهیه تنتور ، باید دو هفته 100 گرم مواد اولیه را در 0.5 لیتر الکل اصرار کنید.سپس محلول حاصل از آن ، 3 بار ، به مدت 3 هفته ، 20 بار 3 بار فیلتر شده و گرفته می شود.

عوارض ترومبوفیلی

در صورت عدم درمان یا کمک به موقع ، وضعیت بیمار می تواند به طرز چشمگیری بدتر شود.