بیماری مری: علائمی که نشان دهنده وجود بیماری و عوارض احتمالی است

علائم آکالازی چیست و بیماری تا چه اندازه خطرناک است؟

آشالازی اختلال اولیه مری موتور است ، با عدم وجود peristalsis مری و ناهنجاری در آرامش اسفنکتر پایین مری ، به عنوان واکنشی در بلع مشخص می شود.

LES تقریباً در 50٪ بیماران فشار خون بالا است.این اختلالات باعث انسداد عملکردی در مفاصل معده و مری می شود.

علائم و علائم

علائم بیماری آکالازیا شامل موارد زیر است:

1. دیسفاژی (شایع ترین).
2. احیاء.
3. درد قفسه سینه.
4. سوزش سر دل.
5. کاهش وزن.

سر توماس ویلیس در سال 1673 آكالازیا را توصیف كرد. در سال 1882 ، فون میكولیچ این بیماری را كاردیواسپاسم توصیف كرد تا نشان دهد كه این علائم ناشی از یك مشكل كاركردی بوده است نه یك مکانیكی.در سال 1929 ، هورت و ریک دریافتند که این بیماری به دلیل عدم موفقیت اسفنکتر پایین مری (LES) در هنگام استراحت ایجاد شده است.آنها به اصطلاح achalasia آمده اند که به معنی عدم توانایی در استراحت است.

مطالعاتی که می تواند مفید باشد شامل فشار سنج مری (معیار استاندارد) ، آرامش ناقص LES در پاسخ به بلع ، فشار بالای استراحت LES ، عدم وجود پریستال مری ، نظارت بر طولانی شدن pH مریبرای رد بیماری ریفلاکس معده دستگاه گوارش و تعیین اینکه آیا ریفلاکس غیر طبیعی وجود دارد یا خیر.

Esophagogastroduodenoscopy همچنین مناسب برای حذف سرطان GEJ یا فوندوس آندوسکوپی همزمان است.در صورت مشکوک بودن تومور ، سونوگرافی.

مدیریت

هدف از درمان آکالاز کاهش علائم و از بین بردن مقاومت در برابر خروج ناشی از فشار خون بالا است.درمان های دارویی و سایر اقدامات غیر جراحی شامل موارد زیر است:

• مدیریت انسداد کانال های کلسیم و کاهش نیترات فشار LES (عمدتاً در بیماران سالخورده که برای اتساع پنوماتیک یا جراحی قابل استفاده نیستند) ،
• تزریق آندوسکوپی سم بوتولینوم برای جلوگیری از ترشح استیل کولین در سطح اسفنکتر مری تحتانی (عمدتا در بیماران سالخورده که نامزد ضعیف برای اتساع یا جراحی هستند).

درمان جراحی شامل یک عمل لاپاروسکوپی ، ترجیحا با کمک جراحی جزئی یا قدامی یا خلفی است.

بیمارانی که عمل جراحی آنها به شکست انجام می شود ، می توانند ابتدا با اتساع آندوسکوپی درمان شوند.در صورت عدم موفقیت ، بعد از مشخص شدن علت خرابی با مطالعات تصویربرداری ، می توان عملیات دوم را انجام داد.

پاتوفیزیولوژی

افراد مبتلا به آكالازي فاقد عوامل مهار کننده سلول های غیر آدرنرژیک ، غیر کولینرژیک و مهار کننده سلول هستند که باعث عدم تعادل در سیناپس های تحریکی و مهاری می شوند.شواهدی وجود دارد كه نشان می دهد آكالازیا یك بیماری خود ایمنی است.تعداد دفعات دستیابی به حدود 10000000 نفر در سال است.

• به نظر می رسد بروز تحرک مری در بیماران دارای آسیب نخاعی (SCI) افزایش یافته است.
• تغییر یافتتحرک مری گاهی در بیماران مبتلا به بی اشتهایی عصبی مشاهده می شود.
• همچنین در بیماران بعد از از بین بردن واریس مری با اسکلروتراپی آندوسکوپی مشاهده می شود ، به دلیل افزایش تعداد جلسات آندوسکوپی ، اما با پارامترهای مانومتریک نیست.

ویژگی های تحرک مری پس از اسکلروتراپی آندوسکوپی ، نقص در اسفنکتر تحتانی و نقص در انحراف فشار خون پایین است.

کالج معده آمریکایی معده در ژوئیه 2013 دستورالعملهای جدید جدیدی را برای تشخیص و درمان آکالازی صادر کرد.توصیه های درمانی برای درمان اولیه به صورت اتساع پنوماتیک درجه بالا یا روش های لاپاروسکوپی با فوندوپلازی جزئی در بیماران است.

رویه ها باید به طور گسترده در مراکز تعالی اجرا شود.انتخاب روش اولیه درمانی باید براساس سن ، جنسیت ، ترجیحات و تجربه نهادی محلی انجام شود.درمان بوتولینوتوکسین برای بیمارانی که واجد شرایط جراحی نیستند ، توصیه می شود.

در یک مطالعه گذشته نگر (2013-2090) در هلند ، متوسط ​​بروز آکالازی در کودکان 1/0 در 100000 نفر در سال بود.میزان عود بعد از درمان اولیه این بیماری در افرادی که به طور هم زمان دچار سایر اختلالات جدی (79٪) هستند نسبت به افرادی که از میوتومی رنج می بردند (21٪) بیشتر است ، اما عوارض در گروه دوم بیشتر اتفاق می افتد (6/55٪)) در مقایسه با نمونه اول (1.5٪).

بیماریچاگاس می تواند باعث اختلال آکالازی شود.آخلازیا معمولاً در بزرگسالان 25 تا 60 ساله مشاهده می شود.کمتر از 5٪ موارد در کودکان رخ می دهد.