بیماری آدیسون - علائم ، تظاهرات پوستی و درمان جایگزینی هورمون
مطالب
نارسایی مزمن یا اولیه کلیوی و آدیسونیا بیماری برونشی یک آسیب شناسی نادر از سیستم غدد درون ریز است که در آن غدد فوق کلیوی متوقف می شودهورمون در مقدار سمت راست.این بیماری با علائم مختلفی مشخص می شود و بدون درمان می تواند منجر به فروپاشی قلبی عروقی شود.وضعیت نامطلوب قشر آدرنال ، که باعث تحریک بیماری آدیسون می شود ، با گذشت زمان منجر به عدم کفایت ترشح هورمون ها یا قطع کامل تولید آنها می شود.
بیماری آدیسون چیست؟
این بیماری به ندرت تشخیص داده می شود - 100000 تنها در 4 نفر در سال.بیماری آدیسون به طور مساوی مردان و زنان در هر سنی را تحت تأثیر قرار می دهد.تظاهرات بالینی آسیب شناسی آدیسون اغلب پس از تروما یا استرس مشاهده می شود.از دیگر دلایل این بیماری می توان به از دست دادن سدیم در تعریق ، جراحی ، عفونت حاد ، خونریزی اشاره کرد.اغلب بروز بیماری آدیسون با فرآیندهای خود ایمنی یا التهابی همراه است.
سندرم آدیسون ممکن است با تجویز داروهای مسدود کننده سنتز ایجاد شودگلوکوکورتیکوئیدها و همراه با کم کاری تیروئید یا دیابت.کمبود ناگهانی هورمونهای استروئیدی باعث اختلال در پروتئین ، چربی ، سوخت و ساز کربوهیدرات ها ، بیمار حساسیت به انسولین را از دست می دهد.در نتیجه بیماری هیپوگلیسمی ایجاد می شود ، سطح گلیکوژن در کبد کاهش می یابد.بیمار ضعف و کمبود عملکردهای عصبی و عضلانی را تجربه می کند ، سیستم ایمنی بدن رنج می برد ، که مستلزم مقاومت کم در برابر عفونت ها است.
علائم
نارسایی قشر آدرنال با تاریک شدن غشاهای مخاطی و پوست همراه است.پوست برنز نشانه آسیب شناسی آدیسون است.علائم اولیه بیماری آدرنال شامل خستگی ، ضعف ، افت فشار خون اورتوستاتیک است.ظاهر رنگدانه با تیرگی هر دو قسمت در معرض و بسته بدن به خصوص در مکان های زخم ، چین خوردگی ، سطح های کشیده مشخص می شود.لکه های رنگدانه سیاه می توانند روی شانه ها ، گردن ، صورت ایجاد شوند.
مراحل بعدی بیماری برنز با افت فشار خون ، کم آبی ، کاهش وزن مشخص می شود.بحران های آدرنال همراه با شکم ، اندام تحتانی و درد کمر است.آستن عمیق ، نارسایی عروقی محیطی می تواند ایجاد شود ، پس از آن نقض کلیه عملکردهای کلیه وجود دارد ، و در نتیجه ، آزوتمی (افزایش محتوای فرآورده های متابولیسم ازت در پلاسمای خون انسان).
در زنان
تغییر رنگ سیاه و آبی از نوک سینه ها ، دهان ، مهبل و روده ممکن است در خانم هایی که قشر آدرنال کافی ندارند ایجاد شود.مناطقی روی بدن وجود داردویتیلیگو ، حالت تهوع ، استفراغ ، اسهال.حالات سنکوپ ممکن ، سرگیجه.به دلیل اختلالات متابولیکی در طول بیماری ، تحمل سرما کاهش می یابد.کاهش سطح گلوکوکورتیکوئید بسیار کند است - در طی چند سال ، بنابراین تشخیص در مرحله اولیه بیماری آدیسون دشوار است.
سایر علائم بیماری فوق کلیوی در زنان:
- توده عضلانی.
- اشتها را کاهش داد.
- قطع قاعدگی؛
- میل جنسی را کاهش داد.
- ریزش مو بر روی پوسته و زیر بغل.
- از بین رفتن خاصیت ارتجاعی پوست.
- توسعه معده ، زخم معده؛
- کاهش شدید فشار خون.
- غش؛
- بی حسی اندامها؛
- پرخاشگری.
در كودكان
وقتی كودكی تحت تأثیر غدد فوق کلیوی قرار بگیرد و ترشح هورمون در آنها كاهش یا متوقف شود ، علائم با علائم بیماری برونش در بزرگسالان كمی متفاوت است.در فراوانی بیماریها در کودکان ، آسیب شناسی آدیسون از سل جلوتر است.غالباً غدد فوق کلیوی در کودکان با سایر بیماریها (خود ایمنی ، قارچ ، ایدز ، سفلیس و دیگران) همراه است.در بروز بیماری آدیسون در کودکان ، علائم زیر شیوع دارد:
- اشتهای مختل شده؛
- خستگی سریع؛
- افت فشار خون؛
- ضایعات دستگاه گوارش.
- افسردگی ، روان پریشی؛
- افزایش طعم ، بویایی ، حساسیت شنوایی.
- تیرگی پوست و غشاهای مخاطی.
علل
در هر فرد ، آسیب شناسی آدیسون به دلایل مختلف توسعه می یابد.در بیشتر موارد ، این یک اختلال خود ایمنی غدد است که بدن آنتی بادی را در بافتهای خود تولید می کند.سایر بیماران پس از رنج سل ، بیمار شدند.در بیماران دیگر بیماری آدیسون به دلایل مختلفی ایجاد شده است:
- استعداد ژنتیکی.
- اختلال در عملکرد غده هیپوفیز.
- عفونت های قارچی یا باکتریایی غدد فوق کلیوی.
- تومور بدخیم و خوش خیم فوق کلیوی؛
- صدمات آدرنال؛
- سوء استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها.
- استرس عاطفی شدید؛
- اختلال گردش خون غدد فوق کلیوی.
تشخیص بیماری آدیسون
برای تجویز یک درمان مناسب برای بیماری آدیسون ، ابتدا لازم است که به درستی معاینه تشخیصی بیماری انجام شود.با آسیب شناسی طولانی مدت ، مطالعات ابزاری لازم است تا میزان درگیری قشر آدرنال مشخص شود.در صورت مشکوک به بیماری برونش ، متخصص غدد درون ریز ابتدا آنامز را انجام می دهد ، سپس معاینه زیر را به بیمار اختصاص می دهد:
- آزمایش خون.غلظت ACTH (هورمون آدرنرژیک) ، کورتیزول ، سدیم و پتاسیم به راحتی بیماری آدیسون را تأیید یا رد می کند.اگر آنتی بادی در خون وجود داشته باشد ، پزشک ماهیت خود ایمنی بیماری را تعیین می کند.
- تحریک ACTH اگزوژن.آزمایش اندازه گیری کورتیزول پس از تجویز داخل وریدی هورمون مصنوعی مشابه.در حضور بیماری آدیسونواکنش ضعیف یا وجود ندارد.
- هیپوگلیسمی انسولین (آزمایش).این بیماری برای تشخیص شکل ثانویه بیماری انجام می شود ، که براساس پیش زمینه بیماری های غده هیپوفیز ایجاد می شود.در صورت عدم وجود آسیب شناسی آدیسون ، سطح گلوکز کاهش می یابد و کورتیزول افزایش می یابد.
- تست های بصری.غدد فوق کلیوی به دست آمده و وضعیت آنها با توموگرافی کامپیوتری (CT) ، رزونانس مغناطیسی (MRI) ، اشعه ایکس و تصویربرداری با سونوگرافی ارزیابی می شود.
نمونه سیناکتن
داروی سوئیسی Sinakten برای آزمایش کوتاه مدت برای تشخیص میزان و ماهیت اختلالات ترشح هورمون در دوره بیماری آدرنال استفاده می شود.این یک داروی ضد حساسیت از طبیعت استروئیدی است که از 24 اسید آمینه طبیعی تشکیل شده است.آزمایش با Sinakten به شرح زیر انجام می شود: در صبح 250 میکروگرم از دارو به صورت عضلانی تزریق می شود ، سپس یک ساعت پس از تزریق ، بیمار برای اندازه گیری سطح کورتیزول خون گرفته می شود.
درمان
نقش مهمی در درمان آسیب شناسی آدیسون یک رژیم با رژیم کسری است.برای اطمینان از بهبود وزن ، بازگرداندن عملکرد بیمار و ایجاد ایمنی ، کل کالری وعده های غذایی باید 25٪ بیشتر از آنچه متخصصان رژیم غذایی برای سلامتی طبیعی در این سن توصیه می کنند.برای از بین بردن هیپوویتامینوز در حین بیماری آدرنال ، پزشکان اسید اسکوربیک و نیکوتین ، اسید تیامین ، ریبوفلاوین ، ویتامین های A ، E. را تجویز می کنند.
گلوکوکورتیکوئیدهای مصنوعی و مواد معدنی در پاتولوژی آدیسون به عنوان داروهای Deoxycorticosterone ، Hydrocortisone ، Cortisone ، Aldosterone ، Fludrocortisone نشان داده شده است.درمان جایگزینی با کورتیکواستروئیدها برای زندگی انجام می شود ، بنابراین بیمار با هدف اصلاح صحیح دوز داروها تحت نظارت مداوم پزشک قرار دارد.
تجویز وریدی (5٪ محلول) برای عادی سازی گلوکز در طول آسیب شناسی آدیسون انجام می شود.برای دوباره پر کردن حجم مایعات ، بیمار به کلرید سدیم شور (داخل وریدی) تجویز می شود.در دوره شدید بیماری آدیسون به درمان جراحی اختصاص می یابد ، که شامل جراحی برداشتن غدد فوق کلیوی است.پس از عمل ، نیاز بدن به گلوکوکورتیکوئیدها از بین نمی رود ، بنابراین دریافت هورمون های مصنوعی ادامه می یابد.
پیش آگهی و پیشگیری
با درمان به موقع و کافی برای بیماری آدیسون ، پیش آگهی مطلوب است.امید به زندگی انسان نزدیک به حالت عادی است.در مورد پیشگیری از بیماری آدرنال ، بیماری برونش یک آسیب شناسی خود ایمنی است که هنوز ایجاد نشده است.پزشکان تقویت سیستم ایمنی را توصیه می کنند و از اثرات مواد سمی خودداری می کنند.برای جلوگیری از بروز این بیماری ، همه بیماریهای عفونی به ویژه سل باید به موقع درمان شوند.
