آکرومگالی - علائم و علائم بیماری ، دارو درمانی ، جراحی و عوارض احتمالی

شخصی با ویژگی های خشن و نامتناسب بزرگ - شمابیمار پرتره ovyy که این بیماری آکرومگالی تشخیص داده میشود.علاوه بر علائم بیرونی ، چندین تغییر درونی نیز وجود دارد که بیمار را برای زندگی عادی و برآورده نمی گذارد.پزشکان در حال تحقیق در مورد بیماری آکرومگالی (نام لاتین acromegaly) ، دلایل آن ، علائم و تشخیص زودرس هستند.روش های درمانی جدید و جدیدتری وجود دارد که به شکست بیماری های پیچیده کمک می کند.

آکرومگالی چیست؟

این یک بیماری پیچیده عصبی و غدد درون ریز است که با افزایش تولید هورمون رشد (سوماتوتروپین یا هورمون سوموتروپیک) ایجاد می شود.کلمه از akros یونانی - افراطی ، megas - عالی است.این بیماری باعث رشد نامتناسب قسمتهای فردی بدن و صورت می شود: بینی ، لب ها ، گلبول ها ، پا ، دست.یکی از افراد مشهور که از این بیماری رنج می برد ، ورزشکار روسی Mykola Valuev است.با ظاهر معمولی قابل تشخیص بیماران (حتی در عکس) ، گاهی آسیب شناسی نامیده می شودبیماری Valuev.

افزایش آسیب شناختی تحت تأثیر هورمون در معرض مفاصل ، ماهیچه ها ، بافت استخوانی است.یکی از گزینه های توسعه بیماری - کشش استخوان های اسکلت به طول ، غول پیکر.رشد انسان در این حالت از 2 متر تجاوز خواهد کرد چنین نوعی از بروز بیماری در بروز بیماری در سنین نوجوانی ، قبل از وجود کلسیفیکاسیون اپیفیزهای استخوانی وجود دارد.

این بیماری پس از قطع رشد بدن ایجاد می شود.علائم پاتولوژی به تدریج ظاهر می شود ، چند سال پس از شروع نارسایی قابل توجه می شود (به طور متوسط ​​حدود هفت نفر).زن و مرد مستعد ابتلا به بیماری هستند.متوسط ​​سن بیماران 40-60 سال است.حدود چهل نفر در یک میلیون نفر مبتلا به این بیماری هستند.

علل

علت دقیق بیماری مشخص نشده است.سوماتوتروپین در غده هیپوفیز - مغز - تولید می شود.در یک فرد سالم ، ترشح هورمون در طول روز تغییر می کند ، و در صبح زود به حداکثر می رسد.در بیماران نه تنها تولید سوماتوتروپین افزایش یافته بلکه ریتم روزانه تولید آن را نیز مختل کرده است.غده هیپوفیز رشد می کند ، یک آدنوما وجود دارد - یک تومور خوش خیم.می تواند به چندین سانتی متر برسد ، که چندین برابر اندازه این ناحیه مغز است.

عوامل مؤثر در این بیماری عبارتند از:

• صدمات آسیب زای مغز.
​​
• تومورهای هیپوتالاموس؛
• سینوزیت مزمن؛
• استعداد ژنتیکی (بیماری آکرومگالی در بستگان)؛
• نورونفکشن؛
• آسیب شناسی در بارداری و زایمان.



علائم

تصویر این بیماری به دلیل وجود هورمون های سوماتوتروپیک است که بر کل بدن تأثیر می گذارد و با فشار بزرگ شدن غده هیپوفیز به مناطق مجاور مغز ایجاد می شود.در حالت دوم ، اندازه تومور یک عامل مهم خواهد بود - چقدر به شدت آدنوم خوش خیم مغز و اعصاب منقبض می شود.بستگی به این دارد که بیمار تا چه اندازه اختلالات مغزی را نشان دهد.

علائم افزایش سطح سوماتوتروپین:

• تغییرات مشخصه در ظاهر بیماران: رشد فک ، گونه ها ، بینی ، گوش ، لب ، زبان.ظاهر ویژگی های خشن؛ضخیم ، پوست اضافی.
• تغییر نیش ، بزرگترین شکاف ها بین دندان ها.
• هیپرتروفی زبان ، درشت صدا.
• بزرگ شدن پا و دست ها ، انگشتان دست.
• تغییر شکل اسکلت و مفاصل: انحنای ستون فقرات ، رشد بافتهای همبند و غضروف.
• افزایش فعالیت عرق ، غدد سباسه.
• هیرسوتیسم یک الگوی اضافه وزن در مردان است.
• رشد تیروئید.
• اختلال در جذب گلوکز ، دیابت.
• بزرگ شدن اندام های داخلی ، آسیب شناسی قلبی عروقی.
• نارسایی تنفسی: رشد بافت های نرم دستگاه تنفسی فوقانی ، سندرم آپنه شب.
• سندرم تونل کارپال ، کاهش حساسیت انگشتان دست.
• تغییر سطح هورمونهای جنسی منجر به نارسایی قدرت ، اختلالات قاعدگی ، ناباروری در زنان می شود.
• ضعف کلی ، سریعخستگی ، دیستروفی عضلات.

با بزرگ شدن آدنوم و فشار نواحی مجاور مغز یا اعصاب نوری ، موارد زیر به نظر می رسد: فتوفوبی ، سرگیجه ، استفراغ ، سردردهای مشخصه از افزایش فشار داخل جمجمه ، کاهش شنوایی جزئی ، بی حسی اندامها.غالباً تومورهای غده تیروئید ، اندامهای دستگاه گوارش وجود دارد.طبقه بندی بالینی آکرومگالی به دلایل مختلفی انجام می شود

طبقه بندی

.مراحل بیماری در نظر گرفته شده است: زودرس ، هایپرتروفیک ، تومور ، کش کش.ماهیت توسعه ، میزان آسیب شناسی فعال (مترقی) و پایدار (رشد آهسته) را تشخیص می دهد.طبقه بندی انواع دوره بیماری: یک نوع خوش خیم و بدخیم از توسعه.اندازه آدنوما به این موارد تقسیم می شود:

• میکرواودنوما (کمتر از 10 میلی متر).
• ماکرواودنوما (بیشتر از 10 میلی متر): اندوسلار (مزوادنوما) و خارج سلول (پارازلار یا لتهوسلار ، سوپراستلار ، مادون قرمز ، غول پیکر).

مراحل رشد آکرومگالی

بیماری آکرومگالی در طی سال ها پیشرفت می کند.ظاهر بیمار به تدریج تغییر می کند ، او از شکست در اندام های داخلی مختل می شود.میانگین امید به زندگی بیماران بدون درمان حدود 5 تا 5 سال از زمان بیماری تا مرگ است.درمان جامع و مناسب ، شانس زندگی شما را از 10 تا 30 سال افزایش می دهد.با پیشرفت آدنوم خوش خیم هیپوفیز ، مراحل زیر بیماری مشخص می شود:

• - ابتدای بیماری.تشخیص با نتایج ممکن استتوموگرافی کامپیوتری و تجزیه و تحلیل سطح سوماتروپین در خون.
• علائم واضح این بیماری نشان می دهد.
• آدنوم تومور بر ساختارهای مجاور مغز تأثیر می گذارد و منجر به بروز اختلالات مرتبط می شود.
• کش کش - خستگی به عنوان پایان بیماری.

عوارض

پیشرفت این بیماری باعث ایجاد عوارضی در کار تقریباً کلیه سیستم ها و ارگان های انسانی می شود.وجود دارد: هایپرتروفی عضلات قلب ، نارسایی قلبی ، دیستروفی میوکارد.در 30٪ از بیماران مبتلا به دیابت ، نارسایی هایی در کبد رخ می دهد و آمفیزم رخ می دهد.هورمون رشد باعث ظهور تومورهای خوش خیم ، بدخیم ، اختلالات غدد درون ریز بدن می شود.

تشخیص

تشخیص جامع آکرومگالی شامل معاینه توسط متخصص غدد ، آزمایشات آزمایشگاهی است.بررسی شده است: سطح خون هورمون سوماتروپیک در صبح و پس از مصرف گلوکز.فاکتورهای رشد انسولین مانند (IRF).از آزمایش تحمل گلوکز برای ارزیابی اثربخشی درمان استفاده می شود.غلظت IRF-I میزان کل هورمون رشد در روز را نشان می دهد.افزایش سطح وی تشخیص را تأیید می کند.

در صورت نتایج مثبت ، معاینه اضافی تجویز می شود.معاینه چشم ، باریک بودن میدان بینایی را نشان می دهد.با کمک رادیوگرافی جمجمه ، ناحیه زین ترکیه - محل غده هیپوفیز بررسی می شود.MRI ، تشخیص مغز به کمک رایانه ، به ارزیابی تومورها کمک می کند.بررسی جامع همه چیزارگانیسم به موقع عوارض موجود این بیماری را در اندام های داخلی تشخیص می دهد.

درمان آکرومگالی

درمان موثر شامل مجموعه اقدامات متناسب با فرد است.این یک عمل جراحی است که هم با روش سنتی و هم با استفاده از وسیله سایبر چاقو انجام می شود.از دارو درمانی برای تنظیم تولید هورمون استفاده می شود.بیماران برای ارزیابی تغییراتی که اتفاق می افتد ، تحت نظارت مداوم متخصصان قرار دارند.

به سرعت کاهش محتوای هورمون های سوموتروپیک و فشردن بخش های مغزی یک تومور در حال رشد تنها می تواند آدنوما را از بین ببرد.داروها یک روند حمایتی ، مقدماتی و کند حرکت را ارائه می دهند.درمان قلبي آكرومگالي فقط با داروها نمي تواند.پرتودرمانی هم برای خود درمانی و هم در معرض قرار گرفتن بعد از عمل استفاده می شود.روشهای مختلف قرار گرفتن در معرض وجود دارد که هر یک از آنها در انواع مختلف تومورها اعمال می شود.

روش جراحی

در نوع جراحی از بین بردن تومور هیپوفیز ، انواع مختلفی از دسترسی استفاده می شود: transcranial ، transnasal یا ترکیبی از آن.تاکتیک های جراحی به طور جداگانه برای هر بیمار با در نظر گرفتن ویژگی های تومور ایجاد می شود.همه چیز مهم است: ماهیت تومور ، اندازه ، ترکیب آن ، ویژگی های آناتومیکی بیمار.عمل با استفاده از آندوسکوپ انجام می شود.

جراحی transnasal با تومورها در زین ترکیه (آندوسلار) و در موارد رشد تومور در انجام می شود.سینوس میخی (مادون قرمز).مداخله تحت بی حسی موضعی انجام می شود.آندوسکوپ از طریق بینی وارد می شود ، پارتیشن های جلوی زین ترکی بریده می شوند ، از طریق سوراخ های موجود در آنها تومور برداشته می شود.عمل جراحی 2.5-4 ساعت طول می کشد ، دوره بهبودی قبل از ترخیص از کلینیک - تا 4 روز.

روش ترانس کرانیال در بومی سازی آدنوما در ناحیه مغز - زین ترکی (سوپراسلار) با رشد ناهموار گره های آن توجیه می شود.این عمل پیچیده با ترشح جمجمه انجام می شود ، که برای بسیاری از عوارض خطرناک است.بیهوشی در کل مدت اقامت تحت نظارت پزشکان در کلینیک - حدود 10 روز - استفاده می کند.

روش جدید جراحی جراحی رادیولوژی است.هنگامی که یک تشخیص دقیق انجام شود و یک مدل سه بعدی از آدنوما جمع شود ، چاقوی سایبر برداشته می شود.این تومور (دقت 0/5 میلی متر) را بدون اینکه روی بافت اطراف تأثیر بگذارد ، هدف قرار می دهد.این عمل از راه دور و بدون درد انجام می شود ، بیمار همان روز به خانه می رود.این روش نسبتاً بی خطر و مؤثر است.

با برداشتن موفقیت آمیز و به موقع جراحی از آدنوما ، تهدید زندگی بیمار برداشته می شود و نارسایی های بینایی و غدد درون ریز اصلاح می شود.بعد از عمل ممکن است عوارضی رخ دهد: مننژیت ، خونریزی مغزی ، مشروب بینی.پس از دستکاری ، به بیمار یک دوره پرتودرمانی ، درمان هورمونی توصیه می شود.این رویکرد جامع در 90٪ موارد بیماری را از بین می برد.



درمان پزشکی

درمان بیماریغده هیپوفیز با دارو پس از تشخیص کامل شروع می شود.هورمونهای منتخب برای جایگزینی درمانی ، داروهایی که بر مکانیسم ترشح بیش از حد تأثیر می گذارد.دارو درمانی برای درمان اولیه یا وجود منع مصرف برای برداشتن جراحی استفاده می شود.علاوه بر این ، به آماده سازی برای جراحی ، کاهش خطر عوارض کمک می کند.موثر برای آدنوم هیپوفیز شناخته شده است:

• آگونیست های دوپامین.
• آنالوگ سوماتوستاتین؛
• مشتقات آمینوگلوتتییمید ، کتوکونازول؛
• تیروستاتیک.

استفاده از اکتروتید (Sandostatin) باعث کاهش سطح سوماتوتروپین در خون می شود.مزایای آن مدت زمان زیادی از عمل است که در طی آن سردرد ، سایر دردها ، تورم بافت های نرم ، ضعف کاهش می یابد.دوره درمان طولانی است ، برنامه به صورت زیر جلدی با 0.05-0.1 میلی گرم 2-3 بار در روز انجام می شود.ضرر دارو این است که باعث کاهش آدنوما و ضد تومور نمی شود ، بنابراین بر پیشرفت بیماری تأثیر نمی گذارد.

ترشح سوماتوتروپین و پرولاکتین هنگام مصرف بروموکریپتین و کابرگولین کاهش می یابد.دوز اولیه 2.5-3.75 میلی گرم در روز (1/2 قرص 2-3 بار در روز) ، سپس به تدریج به 10-20 میلی گرم در روز افزایش می یابد.درمان طولانی مدت به دلیل سوء هاضمه و افت فشار خون ضعیف است.چنین درمانی در صورت عدم کارآیی درمان جراحی انجام می شود.

پیش بینی

احتمال بهبودی یا افزایش قابل توجه امید به زندگی بیماران به عوامل مختلفی بستگی دارد: سرعت تشخیص بیماری ، ویژگی های دوره آن ،وضعیت بهداشت عمومی.آکرومگالی به طور قابل توجهی طول عمر را کوتاه می کند.طبق آمار ، حدود 90 درصد بیماران تا 60 سال زندگی نمی کنند.علت اصلی مرگ بیماری قلبی عروقی است.

اگر درمان نشود ، ناتوانی و مرگ به سرعت فرا می رسد.موفقیت درمان به اندازه آدنوما بستگی دارد.در میکرو تومورها ، 85٪ از بیماران قبل از عود درمان می شوند.با استفاده از ماکرواودنوما ، احتمال بهبودی کمتر است - تنها 30٪.بدترین پیش آگهی تومورهای دارای رشد خارج سلولی - از بین بردن آنها دشوارتر است ، بنابراین میزان عود زیاد است.

Prevention

اگر بیماران اقدامات پیشگیرانه ای انجام دهند ، این امکان را می دهد تا بیماری را در مراحل اولیه تشخیص داده ، زمان لازم برای عادی سازی سطح هورمون ، برای رسیدن به بهبود پاتولوژی را انجام دهد.اقدامات پیشگیرانه عبارتند از:

• درمان به موقع بیماریهای عفونی نازوفارنکس.
• اجتناب از صدمات سر؛
• معاینه سریع در اولین ظن بیماری؛
• تغذیه کامل و متعادل؛
• درمان بیماریهای عفونی و التهابی CNS.

عکس بیماران آکرومگالی



Video

اطلاعات در اینجا ارائه شده استمقاله آموزنده است.در این مقاله نیازی به خوددرمانی نیست.فقط یک پزشک متخصص می تواند بر اساس خصوصیات فردی بیمار خاص ، تشخیص و توصیه کند.